一、什么是重癥肌無(wú)力？

  由于神經(jīng)與肌肉接頭傳遞功能障礙的獲得性自身免疫疾病所導(dǎo)致，主要臨床癥狀為：骨骼肌極易疲勞，活動(dòng)后癥狀加重，休息和應(yīng)用乙酰膽堿酯酶抑制劑癥狀明顯減輕。

二、誘因和病因有哪些？

  1.誘因

    感染、精神創(chuàng)傷、過(guò)度勞累、手術(shù)、妊娠和分娩等。

  2.病因

    （1）先天遺傳性，極少見(jiàn),與自身免疫無(wú)關(guān)。

    （2）自身免疫性疾病，最常見(jiàn)。

三、有何分類？會(huì)有哪些臨床表現(xiàn)？

  （一）分類

      可分為I型眼肌型、IIA輕度全身型、IIB中度全身型、III急性重癥型、IV 遲發(fā)重癥型和V型肌萎縮型。

  （二）臨床表現(xiàn)

        1.I型眼肌型（15%-20%）：病變僅限于眼外肌，出現(xiàn)上瞼下垂和復(fù)視。

        2.IIA輕度全身型（30%）：可累及眼、面、四肢肌肉，生活多可自理，無(wú)明顯咽喉肌受累。

        3.IIB中度全身型（25%）：四肢肌群受累明顯，除伴有眼外肌麻痹外，還有明顯的咽喉肌無(wú)力癥狀，如說(shuō)話不清、飲水嗆咳、咀嚼無(wú)力，但呼吸肌受累不明顯。

        4.III急性重癥型（15%）：急性起病，經(jīng)常在數(shù)周內(nèi)累及延髓肌、軀干肌及呼吸肌，肌無(wú)力嚴(yán)重，死亡率較高。

        5.IV 遲發(fā)重癥型（10%）：病程達(dá)2年以上，常由I型、IIA型、IIB型演變而來(lái)，預(yù)后較差。

        6.V型肌萎縮型：少數(shù)患者肌無(wú)力伴肌萎縮。

四、有哪些常見(jiàn)的并發(fā)癥？如何處理應(yīng)對(duì)？

    1.肺部感染：咳嗽、咳痰，發(fā)熱等。

        處理應(yīng)對(duì)：床頭抬高30度，機(jī)械排痰，胸部體療，體位引流，有效咳嗽，止咳化痰、消除炎癥等治療。

    2. 壓瘡：皮膚紅腫熱痛或出現(xiàn)潰瘍、潰爛，創(chuàng)面有液體滲出，嚴(yán)重者可深及骨骼。

        處理應(yīng)對(duì)：保持床單及衣物整潔干燥，營(yíng)養(yǎng)充足，勤翻身，避免皮膚摩擦力及剪切力的產(chǎn)生。使用氣墊床、加強(qiáng)翻身，每2小時(shí)一次，避免推、拉、拖等動(dòng)作，以免擦破 皮 膚。根據(jù)褥瘡分期，采用合適的方法，如褥瘡貼保護(hù)等。

    3.深靜脈血栓形成：主要表現(xiàn)為下肢腫脹、疼痛。

處理應(yīng)對(duì)：關(guān)節(jié)松動(dòng)訓(xùn)練，主動(dòng)或被動(dòng)運(yùn)動(dòng)，踝泵運(yùn)動(dòng)，肢體氣壓治療。深靜脈血栓形成后，減少肢體的活動(dòng)，避免肢體揉、捏運(yùn)動(dòng)，防止栓子脫落引起肺栓塞。

    4.泌尿系感染：陰部瘙癢、異味、分泌物多，有尿管的患者可看到尿管內(nèi)血尿、絮狀物。

        處理應(yīng)對(duì)：

        （1）在病情許可下，每日飲水800-1000ml。

        （2）保持會(huì)陰部清潔，每次大小便后用溫水清洗。

        （3）有尿管者，每日2次尿管護(hù)理，用碘伏擦拭會(huì)陰部。

        （4）觀察尿液顏色、透明度、體溫的變化.如尿液較前加深、透明度差、體溫上升提示有感染,需及時(shí)就診。

    5.便秘：大便干結(jié)。

    處理應(yīng)對(duì)：餐后1小時(shí)行腹部環(huán)形按摩，每次20分鐘，每日兩次；心功能正常者多飲水，每日1000-1500ml，分4-6次飲用，多吃粗纖維食物，蔬菜，如芹菜、菠菜等。定時(shí)排便，強(qiáng)化排便反射意識(shí)；以上辦法無(wú)效時(shí)，使用輕瀉劑。

    6.肌無(wú)力危象：表現(xiàn)為肌肉無(wú)力現(xiàn)象加重，呼吸肌無(wú)力導(dǎo)致呼吸困難。

處理應(yīng)對(duì)：保持呼吸道通暢，盡早進(jìn)行氣管插管或器官切開，應(yīng)用人工呼吸機(jī)輔助呼吸。

五、需要做哪些檢查？

    1.重復(fù)神經(jīng)電刺激，為常用的具有確定價(jià)值的檢查方法。

    2.單纖維肌電圖：反映神經(jīng)－肌肉接頭處的功能。

    3.AchR抗體滴度的檢測(cè)：對(duì)本病的診斷具有特征性的意義。

    4.胸腺CT、MRI檢查，可發(fā)現(xiàn)胸腺增生和肥大。

    5.其他檢查：5％重癥肌無(wú)力患者有甲亢癥狀。

六、日常生活注意事項(xiàng)有哪些？

    1.保證足夠的睡眠，養(yǎng)成定時(shí)作息的良好習(xí)慣；注意勞逸結(jié)合，避免勞累，尤應(yīng)注意午后休息和婦女經(jīng)期、孕期休息。

    2.平時(shí)可參加一些力所能及的家務(wù)和體育鍛煉，癥狀明顯和使用大劑量激素沖擊治療期間，應(yīng)限制在室內(nèi)活動(dòng)；發(fā)生危象時(shí)則應(yīng)臥床休息。

    3.有眼瞼下垂、復(fù)視并妨礙日常生活時(shí)，可左右眼交替戴上眼罩，以防雙眼同時(shí)疲勞而致跌傷等。

    4.進(jìn)食低鹽、高蛋白、富含鉀、鈣的飲食，以補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)，減少皮質(zhì)激素治療的副作用；咀嚼無(wú)力或吞咽困難者，以軟食、半流、糊狀物或流質(zhì)如肉湯、牛奶等為宜，并在藥物生效后小口緩慢進(jìn)食，反嗆明顯不能緩解時(shí)鼻飼流質(zhì)，以免發(fā)生窒息或誤吸。

    5.進(jìn)行正常的人際交往、保持樂(lè)觀情緒。

    6.用藥指導(dǎo)：按時(shí)按量服藥，不得自行停藥、加減藥物。服用抗膽堿酯酶藥如新斯的明、吡啶斯的明時(shí)，應(yīng)在醫(yī)生指導(dǎo)下使用。